临床症状和视功能检查结果同原发性视网膜色素变性一样,但是眼底无色素沉着,故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现,病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。典型视网膜色素变性:症状与无色素型视网膜色素变性相同,眼底检查有骨细胞样色素分布。视网膜血管变细,视盘蜡黄色,色素上皮层和脉络膜毛细血管层萎缩,暴露出脉络膜大血管,形成弥漫性脉络膜萎缩样眼底,甚至形成白化病样眼底。因患儿血 ......