[鉴别诊断]第七节 凝血因子缺乏症

凝血因子缺乏症包括先天性和继发性。先天性因子缺乏症与遗传有关，常染色体显性遗传性疾病见于血管性血友病、异常纤维蛋白原血症。X染色体伴有隐性遗传见于血友病等。遗传性因子缺乏特点为自幼发病，以迟发性关节或肌肉及内脏出血为主。实验室检查PT 、或APTT 、和（或） TT延长。一般止血药物治疗无效，输注血浆或凝血因子有效。纤溶活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和（或）纤维蛋白原等凝血因子大量降解，引起出血，为纤维蛋白溶解亢进或称为纤维蛋白溶解出血症。狼疮抗凝物与抗心磷脂抗体综合征，有原发病表现，可有血小板 ......