[临床表现]五、 临床表现——与散发性内分泌腺肿瘤的异同点

MEN-1中各种内分泌和非内分泌肿瘤所引发的临床表现和散发的相应肿瘤大致相似，但同时又具有各自的特点。胰岛素瘤和其他肠道神经内分泌细胞肿瘤：临床特征与散发性者相似。临床表现与散发性者相似，取决于垂体瘤的大小及其分泌功能。与散发性者不同， MEN1相关的类癌主要起源于前肠器官，如胸腺、支气管、胃、胰腺、十二指肠等。大多数为无功能性腺瘤，极少数为功能性腺瘤，可引起皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症或嗜铬细胞瘤的临床表现。是大多数MEN2最早出现的临床表现，并见于所有的MEN2患者中。是MEN2B的主要特征，且常 ......