近年大型注册登记研究显示出PAH患者的流行病学特征和20世纪80年代相比有明显的变化,如发病年龄增加,预后明显改善。但是,上述结果主要源于西方发达国家注册登记研究数据,而反映欧洲和北美以外地区PAH患者的流行病学特点和临床特征的研究非常缺乏。研究结果显示,当时我国IPAH/FPAH患者的人口统计学资料类似于20世纪80年代美国NIH注册登记研究结果,但预后相对更差,这可能与90%患者未进行急性肺血管扩张试验就服用钙离子拮抗剂治疗有关。因此,仍需要在全球范围内合作开展PAH注册登记研究以进一步提高我们对PA ......