[速览]第四节 苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（phenyletonuria，PKU）是先天性氨基酸障碍中较常见的一种。其特点是体内苯丙氨酸不能正常的转化为酪氨酸，而生成苯丙氨酸，使尿中出现苯丙氨酸，影响神经系统的发育而发生严重智能落后。苯丙氨酸是人体代谢过程中必需的氨基酸之一，正常小儿每日需要的摄入量约为200～500mg，其中1 / 3供蛋白合成，2 / 3则通过肝细胞中苯丙氨酸-4-羟化酶（PAH）的作用转化为酪氨酸，以供给合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等多种用途。苯丙酮尿症的饮食指导是什么? ......