临床特征:由于颅腔内大量脑脊液蓄积而导致脑室系统扩大为特征的先天畸形。患儿典型容貌:头围呈进行性增大,多在出生后数周或数月开始增大,也可出生时就明显大于正常,头围增大超过35cm。颅面比例失调,前囟扩大、呈紧张或隆起,竖抱患儿时前囟不下凹。颅骨缝变宽,颅骨变薄,前额突出,头皮静脉怒张,眼球多转向下方,上方的巩膜外露,称“落日征”。头颅巨大,头围明显增大,颅面比例失调,前额前突,眼眶下陷,右鼻孔异常,低位耳。A .头围增大,前额突出,双眼下斜视,上方巩膜露出,呈“落日征”,低位耳B .颅脑CT片显示重度脑积 ......