[速览]右心发育不全综合征

临床特征：右心发育不全综合征包括各种以右心室发育不全为共同特征的先天性心脏畸形，常常合并右房室环、三尖瓣和肺动脉瓣的异常。右心室大小变化较大，从典型的极小右室腔到外形大小基本正常的心脏。右心房肥厚增大，左心房和左心室代偿性肥厚变大。且多存在心房间交通，如卵圆孔未闭或房间隔缺损。大多数病例中有肺动脉流出道闭锁和右心室特征性肌小梁结构的缺如。主肺动脉发育不良、肺动脉瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄或肺动脉瓣发育不良亦是右心发育不全常见的伴发畸形。图4-28右心发育不全综合征，三尖瓣环狭窄，肺动脉瓣闭锁。RVAM：右室 ......