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[速览]二、爱‐唐综合征

爱‐唐(Ehlers‐Danlos)综合征,又称“皮肤弹力过度症”。是皮肤弹性过强,血管脆性增加,并可伴血小板粘附于胶原时功能障碍的一种遗传性疾病。临床特征是婴幼儿时期开始的反复皮下出血和皮肤弹性过强。由于染色体异常使合成、加工胶原的酶缺陷,导致结缔组织中胶原合成的量减少或质异常,相应地弹力纤维过多,血管脆性增加,轻微碰撞或外伤时血管收缩止血的功能障碍,致皮下出血。某些致敏因素、发疹性传染病如猩红热、水痘、麻疹、风疹等诱发机体呈急性变态反应,导致全身性坏死性血管炎伴血栓形成,血管阻塞,组织缺血坏死,广泛性 ......

——《小儿血液病基础与临床》
书名:《小儿血液病基础与临床》
栏目:小儿血液病基础与临床 > 第四篇 出血性疾病 > 第二章 血管因素引起的出血性疾病 > 第三节 其他血管性紫癜
作者:廖清奎
参编:符仁义,李丰益,李强,高举,陈福雄
页码:683-685
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2001-06-01
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