主动脉瓣上狭窄是先天性左室流出道狭窄中的一种,表现为瓦氏窦上方升主动脉局限性或弥漫性狭窄,约占所有先天性左室流出道狭窄的7%。先天性心脏病的发病率为8/1000,主动脉瓣上狭窄在所有先心病中所占的比例小于0.05%,无性别差别。大多数患者为单纯的主动脉瓣上狭窄,少部分患者(不足50%)合并Williams综合征。主动脉瓣上狭窄从形态上可以分为三型:①沙漏型:占50%~75%,狭窄位于冠状动脉开口上方,升主。条索型:小于25%,升主动脉长段狭窄,管壁增厚,长度可不同,可以达到头臂血管开口部。主动脉瓣上狭窄的 ......