常染色体显性遗传性多囊肾(autosomal dominant polycystic kidney)常见于成人,也称成人型多囊肾(adult polycystic kidney disease,APCKD),常为双侧肾脏病变,皮质、髓质有多个液性囊肿形成,并不断增大,严重压迫肾实质可继发肾功能损害。囊肿源于近端肾小管、肾小球囊,肾脏皮质和髓质内见多发大小各异的囊肿,囊肿间可见散在正常肾实质。APCKD可合并其他脏器囊肿,包括:肝脏(30%~50%)、胰腺(10%)、脾、卵巢和甲状腺等,此外10%~20%合 ......