[病例]二、典型病例

患者，女性， 29岁。活动后气急、乏力3年，伴头晕。静息状态下经皮氧饱和度为95% 。既往有肾病综合征，蛋白尿10年，药物泼尼松和吗替麦考酚酯治疗，病情基本控制，肾功能良好。门诊心脏超声提示先天性心脏病，房间隔缺损（上腔静脉型） 15mm ，右上肺静脉引流入右房，肺动脉高压。入院完善检查后即行右心导管检查和心血管造影。由于诊断为重度肺动脉高压（先天性心脏病相关） ，即给予联合波生坦和西地那非治疗， 1年后自觉症状改善，活动能力明显增强，再次入院重复右心导管检查（表16-7 ） 。 ......