[概述]第二十二章　先天遗传性皮肤病

色素失禁症（ incontinentia pigmenti ）是一种X连锁显性遗传性皮肤色素性疾病。本病主要见于女性，婴幼儿期皮肤表现为红斑、水疱和疣状增生，儿童期的色素沉着则持续数年。异常基因位于X染色体上，女患者存在于另一个X染色体上的正常基因可将其掩盖，使症状减轻。而男性仅有一个X染色体，病变表现严重，多为死胎。致病基因定位于X染色体Xq11和Xq28 。组织病理:红斑水疱期表现为表皮内水疱、海绵状水肿形成，疱内、疱周嗜酸性粒细胞浸润。A .色素失禁症（红斑水疱期和疣状增生期） 。常在2岁开始消退， ......