[诊断]（四）左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HL HS）是指左心室、二尖瓣、主动脉和主动脉瓣发育不良的一组复杂先天性心脏病。病变包括左心室的发育不良伴主动脉瓣和（或）二尖瓣狭窄、闭锁或发育不良、升主动脉和主动脉弓发育不良等。左心发育不良综合征常合并升主动脉和主动脉弓缩窄或发育不良，尤其伴有主动脉瓣闭锁时主动脉发育不良的程度更严重，三血管切面可显示主动脉变细，主、肺动脉内径比例失常，彩色多普勒可显示动脉导管内反向血流，即由降主动脉的血流倒流入主动脉弓及升主动脉（图1‐ ......