[辅助检查]（十一）遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种家族遗传性溶血性疾病，多数呈常染色体显性遗传。临床特点为程度不一的溶血性贫血和脾大，外周血中可见到许多小球形红细胞，红细胞渗透脆性增高，脾切除能显著改善症状。自身免疫性溶血性贫血标本未加葡萄糖，自身溶血轻度增加，加葡萄糖无预示价值。在药物中毒或红细胞代谢有还原缺陷时, Heinz小体或高铁血红蛋白增加，自身溶血试验可出现阳性结果，正常红细胞孵育48小时产生高铁血红蛋白低于4%，无Heinz小体出现，但不稳定血红蛋白症高铁 ......