[鉴别诊断]7﹒2﹒3 间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，目前已包括200多个病种，按病因明确与否分为病因已明和病因未明两大类，各病种的发病机制有显著区别，但临床上均表现为渐进性劳力性呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低。胸部影像学显示双肺弥漫性病变，晚期发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭。乃由于肺泡及细支气管内充满PAS染色阳性的颗粒状类蛋白质物质所致（参见第15节）。 ......