先天性胆管扩张症(congenitalbiliarydilatation)为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度的胆管扩张。因此认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸形。 ......