[辅助检查]第二十七章 孤立性心室肌致密化不全

孤立性心室肌致密化不全（isolated non‐compaction of ventricular myocardium，INVM）。心肌致密化不全是罕见的先天性的心肌病变。Xq28染色体G4.5基因突变可能是INVM的发病原因，家族发病率18%～44%。本病可以独立发生，也常见合并于其他先天性心血管畸形中，如三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁、先天性二尖瓣及主动脉瓣畸形、主动脉缩窄等。胚胎时期心肌发育过程停滞，心肌保留原始状态，疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的互相沟通的腔隙 ......