[病因学]1﹒1 蛋白C缺乏

蛋白C是一种维生素K依赖性糖蛋白，以酶原形式存在，循环于血液中。它是由Ef mammen和Jstenfto分别于1960年、1976年发现和分离的，1980年Crifa首次报道了先天性蛋白C缺乏伴有血栓形成的一个家族，人们才认识到蛋白C缺乏亦可导致血栓性疾病。蛋白C缺乏提示凝血活性增强，纤溶活性降低，是血栓形成的原因之一。有报道健康人中蛋白C缺乏的发生率为0.32%，而青年缺血性脑卒中蛋白C缺乏者占3.2%，在有血栓形成家族史的青年成员中，蛋白C缺乏的发生率则高达33%～67%。 ......