[概述]（二）11β-羟化酶缺乏症

CYP11B缺陷症为CAH中的较少见类型，一般占所有CAH病例的5% ～ 8% ，然而在以色列，可高达20% 。在普通白人人群中，经典型CYP11B缺陷症的发病率大约为1 / 10万活婴。非经典型CYP11B缺陷症的发病率目前尚不清楚，但估计与CYP21缺陷症的非经典型相似。在CYP11B缺陷症患者中， 11 -去氧皮质酮（ DOC ）和11 -去氧皮质醇不能被进一步转化成皮质酮和皮质醇，皮质醇的合成减少， ACTH分泌增加刺激肾上腺皮质的束状带增生，产生过量的皮质酮和皮质醇的前体物质。只有到青少年或早期 ......