[概述]第五节　Leigh 综合征

Leigh病又称Leigh脑病，因尸检发现以基底节、丘脑等基底节区对称性坏死性病灶为特征故又称亚急性坏死性脑病或亚急性坏死性基底节脑病。是婴幼儿期亚急性起病的进行性遗传变性疾病。脑组织见到特征性改变，包括多发性对称性脑干、基底节灰质核团的局灶变性坏死，神经元丢失，伴毛细血管增生、扩张，黑质均受累，乳头体不受累。对于确诊的患儿及早予以营养支持以及包括多种维生素，左旋肉碱，低糖膳食（如生酮饮食） ，大剂量硫胺类（维生素B1每日1000 ～ 2000mg ） 、辅酶Q10每日100 ～ 200mg等在内的鸡尾酒 ......