人类免疫反应分为非特异性免疫和特异性免疫,后者又分为特异性细胞免疫及特异性体液免疫。原发性免疫缺陷病以细胞、分子遗传学为基础进行命名和分类,目前共分为8大类: T细胞和B细胞联合免疫缺陷、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病、其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征、免疫调节失衡性疾病、先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、。发病年龄:起病年龄在1岁以内占40%, 1 ~ 5岁占40% , 6 ~ 16岁占15% ,仅5%发病于成人, T细胞和联合免疫缺陷病发病于出生后不久,以抗体缺陷为主者,因存在母 ......