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[速览](五)乳糜微粒潴留病

乳糜微粒潴留病是一种新近确认的疾病,目前多数学者认为乳糜微粒潴留病与Addison病可能是同一种疾病或同一遗传缺陷的变异体。其遗传模式为常染色体隐性遗传,以脂肪泻为其临床特征。由于电子显微镜显示空腹状态下肠壁细胞有乳糜微粒样颗粒聚集在Golgi囊,故称“乳糜微粒潴留性疾病”。乳糜微粒潴留病呈常染色体隐性遗传,病因和发病机制不明。乳糜微粒潴留病患儿由于LDL和HDL‐C均降低,故患儿血浆胆固醇明显降低,但没有低至无β脂蛋白血症水平,甘油三酯正常。本病缺乏有效治疗,主要措施包括低脂饮食、补充维生素(Vit E ......

——《小儿血脂异常》
书名:《小儿血脂异常》
栏目:小儿血脂异常 > 第十三章 小儿低脂蛋白血症 > 第二节 小儿原发性低脂蛋白血症 > 一、与载脂蛋白B 缺乏或降低有关的原发性低胆固醇血症
作者:向 伟
参编:赵水平,马立宁,邓立群,冯小伟,向伟
页码:395
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2001-08-01
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