[概述]第一节 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（PIDD）又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD），发生机制较为复杂，主要由免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍所致。PIDD在人群中总发病率为0.01%，其中约半数为抗体缺陷，20%为联合免疫缺陷，18%为细胞免疫缺陷，10%为吞噬细胞缺陷，2%为补体系统缺陷。 ......