第八节 合并自身免疫病的原发性免疫缺陷病

免疫失调综合征是一组原发性免疫缺陷合并自身免疫病，原因在于控制B淋巴细胞和T淋巴细胞自身反应的机制缺陷，是以自身免疫临床表现来确诊的。最近归纳进去的有遗传性噬血细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，H LH），另外有一些原发性免疫缺陷病可能合并出现程度不一的自身免疫现象。 ......