ARVC患者几乎均有右室局限或弥漫性扩张,扩张区心肌变薄。右室心肌弥漫或局部被脂肪组织替代,只残余散在的心肌细胞和纤维组织。尸检资料证实有多达50%左右的患者右室室壁瘤,常位于右室心尖、漏斗部和后基底部,构成所谓“发育不良三角” [ 13 ](图47‐。ARVC有两种类型的组织学改变:一是脂肪型,主要累及右室心尖部和漏斗部以及室间隔和左室,整个心室壁都可以被脂肪组织所替代,而室壁厚度可以无明显变薄,这一类型的ARVC常没有纤维组织和炎症细胞的浸润。ARVC患者右室或左室心肌组织电镜下可观察到异常的线粒体或 ......