球蛋白生成障碍性贫血,亦称地中海贫血(Mediterraneananemia)或海洋性贫血(thalassemia),是由于一种或几种基因的缺陷或缺失,导致相应珠蛋白肽链合成的减少缺乏,可有珠蛋白肽链的结构异常所引起的一类遗传性溶血性疾病。临床上分为常见的β珠蛋白生成障碍性贫血和少见的α珠蛋白生成障碍性贫血。轻型地中海贫血的临床表现与缺铁性贫血有相似之处,且红细胞的形态改变均为小细胞低色素性贫血。但缺铁性贫血常有明确的缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原卟啉升高,铁剂治疗有效等 ......