[诊断]第三节 Maffucci综合征

Maffucci综合征为内生软骨瘤合并软组织血管瘤，系非遗传性中胚层发育异常，累及软骨内化骨的骨骼。病理上为海绵状血管瘤或毛细血管瘤，伴有较多的静脉石。患者出生时软组织内即发现无痛性肿块，儿童期逐渐出现肢体畸形。骨骼表现与多发性内生软骨瘤相同，软组织肿胀，内伴有多发的圆形静脉石影（图10-3-1、图10-3-2）。1、2趾跖趾骨增粗变形，内见骨质破坏，周围软组织内散在静脉石. ......