当突变线粒体DNA进行异常复制时,机体的免疫系统并不能对此予以识别和阻止,于是细胞为了将突变的线粒体迅速分散到子细胞中去,即以加快分裂的方式对抗这种状态,以减轻对细胞的损害,但持续的损害将最终导致疾病的发生。这类以线粒体结构和功能缺陷为主要疾病原因的疾病常称为线粒体疾病(mitochondrial disorders)。尽管mtDNA的发现已经40余年,线粒体疾病的概念也早于1962年就已提出,但它在人类病理学方面的重要性在近些年的研究中才变得越来越明显,mtDNA突变与疾病的报道也在不断增加。从而探讨线 ......