[病例]第四节　骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症是一种骨组织的良性病变，过去认为原因不明，现明确是一种基于遗传的散发性骨病，和基因突变有关，特征性表现为正常骨髓腔被无序的纤维骨性结缔组织代替，表现不同程度的骨化生，导致面颅骨的异常增生和硬化，病变使眶腔缩小而出现压迫症状。本病有单骨型、多骨型和McCune-Albright综合征3种类型，累及眼眶的多为单骨型纤维异常增殖。本病虽为良性，但少数可恶变为骨肉瘤和其他恶性肿瘤。骨纤维异常增殖症国内论著一直未明确病因，而在国外已将其明确为20号染色体GNAS Ⅰ基因的变异，是一种遗传学上散发性骨 ......