[概述]第八节　恶性外周神经鞘瘤

恶性外周神经鞘瘤（ maligmant peripheral nerve sheath tumor ）是起源于周围神经成分和（或）具有神经分化的原发肉瘤。在神经纤维瘤病Ⅰ型的患者中，若某一个神经内具有多个病变，其中之一发生恶变，则邻近神经的外观有助于确定对哪个病变进行活检和/或确定手术边界。这些变种包括含有横纹肌母细胞的恶性蝾螈瘤、含有上皮样细胞的上皮样恶性外周神经鞘膜瘤和含有腺体细胞的腺体恶性施万细胞瘤。而多发神经纤维瘤病Ⅰ型恶变者年龄较轻， 5年存活率仅为30% 。 ......