[临床表现]【临床表现】

本病各年龄段均可发病，但50 ～ 70岁最多见。基本特点是起病隐袭，潜伏期为3 ～ 22年，进行性加重，局限于中枢神经系统多见。根据病程进展可分为：进展迅速组和进展缓慢组。第二阶段(痴呆期):进行性痴呆,肌阵挛为主，可有锥体外系、小脑、下运动神经元、视力障碍等受损症状，可划分为6种临床亚型： 1 ）额顶锥体束型：即Jakob痉挛性假性硬化型，表现为进行性痴呆、肌强直、肌阵挛发作和锥体束征。其突变基因在密码子178 ，由天冬氨酸转变为天冬酰氨，和家族性CJD中某些家系的突变位点相同，但等位基因突变的异质性可 ......