恶性神经鞘瘤( Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor , MPNST ) ,又称外周神经恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤。现今观点认为多原发于周围神经鞘膜中的施万氏细胞,来源于周围神经的低分化梭形细胞,少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致。再有极少数病例系发生在其他肿瘤放射治疗后或神经鞘瘤、节细胞神经瘤的恶变。散发病例与继发于神经纤维瘤病Ⅰ型恶变病例在发病和肿瘤部位上有所差别,前者发病高峰年龄为50 ~ 59岁,女性较多见,常发生于肢体和躯干,头颈部少见。和其他软组织 ......