LAM患者在疾病的进展过程中呼吸困难症状也会逐渐加重。有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应,应推荐使用。长期以来,抗雌激素治疗被用于LAM的治疗,但并没有确切的有效证据。乳糜胸如果有手术治疗的指征,需在术前评估患者的淋巴循环系统、明确渗漏部位,再采取相应的治疗,以避免盲目的胸导管结扎术。目前还没有用于LAM治疗的适应证,期临床试验尚未结束,但已有患者在非适应证下试用。Bissler等报告了西罗莫司治疗血管肌脂瘤的临床研究。研究结果显示,治疗后血管肌脂瘤的瘤体平均缩小到基线值的53.2%±26.6%。治疗1 ......