大多数继发性肺血管炎的病因和发病机制都不清楚。通过抗炎和免疫抑制治疗,血管炎的病情可得到控制,因而推断免疫机制在血管炎发病中起主要作用。免疫机制包括:病理性免疫复合在血管的形成和沉积、抗内皮细胞抗体、ANCA、细胞免疫反应、肉芽肿形成,病原微生物(如细菌、真菌、病毒),肿瘤(如淋巴瘤、肝癌),药物(如丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、维A酸)等免疫原可导致的血管内皮细胞功能受损。近些年来引起人们关注的药物是丙硫氧嘧啶,目前认为其发病机制是丙硫氧嘧啶引起的多克隆自身免疫反应。毒物、空气污染、免疫接种(流感疫苗、乙肝疫苗、 ......