[速览]三、遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症

遗传性凝血因子Ⅺ（F Ⅺ）缺乏症，旧称血友病C，是一种常染色体不完全性隐性遗传性出血性疾病。由于血友病专指性连锁遗传所致的凝血因子缺乏，故本病不再属于血友病范畴。活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，可被正常血浆、正常血清和硫酸钡吸附血浆纠正。与遗传性出血性疾病鉴别见表5‐8。还需注意与获得性F Ⅺ缺乏鉴别，如自身免疫性疾病（SLE），其无遗传性家族史，APTT不能被正常血浆纠正。补充F Ⅺ的制剂主要有新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清。手术所需F Ⅺ的血浆水平达到50%以上，输注50ml／k ......