①水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;②硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;③萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松。 为系统性硬化症的一种临床亚型,主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动异常,指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。 A 主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及躯干。 凡是1 项主要标准或2 项次要标准可诊断,其他有助于诊断 ......