在大部分肝脏移植候选者中,肝功能不全的恶化是隐蔽的,直至肝功能障碍无法恢复,此时已多伴有严重的并发症,如门脉高压症、胃肠道出血、顽固性腹水、肝性脑病、逆行性胆管炎、自发性细菌性腹膜炎以及败血症。此类患儿移植术后1年、4年的生存率分别为57%、49%,而无上述危险因子的患儿术后1年、4年的生存率都可至90.5%,两组1年、4年生存率均有显著性差异。因此,在治疗中当发现在增加能量蛋白的同时,患儿不能正常的生长发育,这就意味着需要行肝脏移植。 ......