该类型较为少见,其病理改变轻重不一,主要为瓣环发育不良,瓣膜增厚,活动度降低,瓣膜间没有或只有少量的融合。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄可伴或不伴有Noonan综合征。根据心血管造影和超声心动图检查的表现诊断标准如下:肺动脉瓣增厚呈不规则状或结节状,肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动。以上三项均存在,称重型发育不良型肺动脉瓣狭窄(图64-5)。如有肺动脉瓣叶发育不良表现存在,而有上述一项或一项以上诊断条件缺如者,称轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。对于瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张治疗疗效报道不一,早期认为效果明显 ......