[患者教育]一、低苯丙氨酸膳食

苯丙酮尿症（PKU）是一类由于苯丙氨酸羟化酶的缺陷而引起的遗传性疾病，因苯丙氨酸不能被代谢而堆积在大脑，加上缺乏酪氨酸及其产物，中枢神经系统受损坏，影响脑发育。患者需要在儿童、青少年时期甚至终身食用低苯丙氨酸膳食。低苯丙氨酸膳食，维持苯丙氨酸、酪氨酸在血中的浓度（如病儿血浆苯丙氨酸浓度大于150 μ mol/L而酪氨酸小于50 μ mol/L时，需立即采用低苯丙氨酸营养治疗）。一般餐后3～4小时的血浆苯丙氨酸浓度控制在50～300 μ mol之内，说明调整后摄入的苯丙氨酸营养较合理。实际上食用天然食物较难 ......