[概述]4﹒1长QT间期综合征（LQTS）

先天性LQTS为家族性疾病，主要机制为心肌复极延迟，ECG表现为QT间期延长，发生晕厥、间断扭转室速（Tdp）和SCD的倾向性较高。QT间期延长可能是复极钾离子电流的减弱或钠离子电流增强所致。多数LQTS是由于编码离子通道的基因突变所致。LQTS经常是由于外向钾离子电流的降低I Ks（LQT1，LQT5）或I Kr（LQT2，LQT6），或相应地内向钠离子电流增强（LQT3）引起复极过程延长，进而导致QT间期延长。多数属常染色体显性遗传。编码钾通道a亚单位的基因突变，引起LQT1（KCNQ1）和LQT2（ ......