[概述]第九节 脑胶质瘤与遗传性神经肿瘤综合征

遗传性神经肿瘤综合征发现与确认、遗传方式与分子病因的认识过程是伴随着医学发展而逐步形成的。1970～1990年代，分子生物学与分子遗传学理论和生物技术获得了巨大进步，人类细胞中癌基因与抑癌基因的发现和致癌机制研究，都为遗传性神经肿瘤综合征的病因学研究打下了理论与技术基础。在1990～2000年间，本文所述的所有遗传性神经肿瘤综合征的责任基因及其染色体定位都已被确定，同时对基因的转录方式、蛋白结构与功能也进行了相应研究。作为一般规律，大多数遗传性肿瘤综合征如果发生肿瘤性病变，多会涉及双等位基因的突变失活或缺 ......