皮肤骨膜肥厚症(pachydermoperiostosis)又称为厚皮骨膜病、Touraine-Solente-Gole综合征或原发性肥大性骨关节病,为常染色体显性遗传,其特点是皮肤缺损、四肢管状骨对称性骨膜增生和杵状指。管状骨骨膜下新骨增生并与皮质融合使骨干增粗,皮肤、皮下结缔组织、皮脂腺、汗腺均呈现增生。关节肿痛,活动受限,四肢易感疲劳偶有驼背及脊髓神经根和脑神经压迫症状,包括传导性或感觉性耳聋和前庭功能障碍等。双小腿正位X线平片显示双胫腓骨骨皮质增厚,骨干增粗,髓腔增宽,伴层状骨膜增生。增厚的骨膜与 ......