[速览]四、黑棘皮病

本病是以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、油状增殖为特征的少见皮肤病。Hirschowitz综合征:本征包括儿童期的家族性完全性神经性耳聋、进行性周围感觉神经脱髓鞘、胃窦部蠕动消失、回肠和低位空肠多发性憩室,可出现广泛的黑棘皮病。脂肪营养不良伴黑棘皮病:本病除有黑棘皮病外,并有泛发性完全性皮下脂肪缺乏,具有严重的胰岛素抵抗。可能为痣样黑棘皮病,与遗传有关,发生于出生时、儿童期或青春期,多为单侧发病,逐渐扩大,经过一段时间后可保持稳定或消退。局部外用羧链孢酸可引起黑棘皮样皮损,局部注射胰岛素可引起局限性 ......