[速览]第五节 家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮，又称Hailey‐Hailey病，是一种呈常染色体显性遗传的慢性水疱病，临床上以颈、腋、腹股沟反复出现水疱与糜烂为特征，病理变化是表皮内棘刺松解性水疱。本病是钙依赖性ATP酶（ATP2C1）基因缺陷，导致角质形成细胞间的黏附障碍、桥粒数目减少、表皮内棘刺松解性水疱。根据该患者皱褶部位反复发作红斑、水疱、糜烂和结痂，青春期发病，夏重冬轻，有家族史，病理呈特征性改变即表皮内广泛棘刺松解，宛如倒塌的砖墙，故诊断家族性慢性良性天疱疮。家族性慢性良性天疱疮呈慢性经过，症状时轻时重。抗感染和短期 ......