恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH,简称恶组)是异常的组织细胞呈系统性、进行性浸润的高度恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官。这些组织细胞的特异性分化抗原CD68、Ki‐1(CD30),无T、B淋巴细胞的免疫表型,免疫组化α 1‐抗酶蛋白酶和α‐抗糜蛋白酶阳性,溶菌酶阳性。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭等特征,病情凶险。当大量异常组织细胞在周围血中出现时,白细胞数可升至10 × 109/L以上,称白血病性恶性组织细胞病。恶组不治疗,进展迅速,几乎所 ......