四、疾病与粘液纤毛清洁功能

纤毛不动综合征（immobileciliarysyndrome，ICS）是一种先天疾病，由于病人纤毛活动受损而使呼吸道感染的几率增高。纤毛摆动受损的原因主要是纤毛结构异常，如九个外周二联管中缺乏含有ATP酶的蛋白臂，辐条缺失和外层二联管异位等［ 61 ］。目前发现的纤毛结构异常表现已经有20余种。由于ICS病人纤毛摆动异常的程度差异很大，既可以完全不动，也可以轻度低于正常，故此综合征又称为原发纤毛运动障碍（priamryciliarydyskinesia，PCD）。对不同PCD家族进行研究发现5号、7号、 ......