[发病机制]（一）细胞膜上的铜离子通道

真核细胞可以从广泛的含铜供体中迅速、双向地获取铜离子，具有时间和浓度依赖性，摄入过程不需要消耗ATP，高度提示铜的吸收是一个被动转运的过程，一些外界因素如白蛋白、组氨酸、氯离子、钾离子以及pH等都会对铜的吸收产生影响。培养环境中有蛋白质合成抑制剂存在的条件下，肝细胞往往摄取更多的铜，这也提示铜的转运并不是一个简单的进出均衡的双向过程，后者可能还需要一些特殊的辅助蛋白来完成铜离子的出胞。目前所知还有一种二价金属转运体1（DMT1）能将铜转运入胞，DMT1是一种非特异性金属转运蛋白，目前已知能在小肠转运Cu2 ......