[概述]第十节　结节性硬化症

结节性硬化症（ tuberous sclerosis ， TSC ）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。结节性硬化症的脑部病变好发部位在室管膜下和基底神经节，大多数邻近脑脊液通路， CT平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强扫描呈普遍强化，结节更清晰，可发现平扫不能显示 ......