[发病机制]第五节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶（ glucose-phosphate dehydrogenase ， G-6 - PD ）缺乏症是一种X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺陷病。患者在某些因素（氧化性药物或摄食蚕豆）诱发下容易发生急性溶血性贫血和高胆红素血症。90%的G-6 - PD缺乏症新生儿出现不同程度黄疸，多于生后第2 ~ 3天开始出现，至生后第5天达黄疸高峰， 50%呈新生儿高胆红素血症，其中1 / 4呈重度高胆红素血症，可导致胆红素脑病（即核黄疸）而后遗症智力低下。儿童或青年期发病表现为持续性慢性溶血 ......