[速览]（七）Farber 病

半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺乏而髓鞘不能代谢更新，因而神经系统有广泛的脱髓鞘，脑白质出现大量含有沉积物的球形细胞。Farber病又称神经酰胺沉积病（ceramide lipidosis），或称为脂肪肉芽肿病（li‐pogranulomatosis），是由于溶酶体神经酰胺酶（ce‐ramidase）缺乏，引起神经酰胺广泛沉积，导致多系统受累。多数患儿在出生4个月内发病，由于含有神经酰胺的泡沫巨噬细胞广泛浸润，在皮下组织、关节、喉部、各内脏器官和神经组织中形成脂肪肉芽肿。本病尚无特殊治疗方法。糖皮 ......